Talasemia

La talasemia es un trastorno hereditario que afecta a la producción de la hemoglobina. Puede afectar a la síntesis de las cadenas alfa ( talasemia alfa) o a las cadenas beta ( talasemia beta). La más frecuente es la beta.
La podemos dividir en 3 tipos, en función de la gravedad: la forma minor, que suele ser un hallazgo casual en análisis de sangre, la intermedia y la forma mayor que si no se trata con transfusiones puede ocasionar la muerte.
El tratamiento consiste en mantener un nivel de hemoglobina adecuado y casi siempre hay que recurrir a las trasnfusiones. Estas aportan al niño un buen nivel de calidad de vida, pero provocan un acúmulo de hierro que hace necesaria la administración de medicación para disminuir los noveles de hierro.
Actualmente, este tratamiento se puede realizar en el propio domicilio. En ocasones es necesario quitar el bazo ( esplenectomía) lo que conlleva un aumento del riesgo de contarer infecciones, por tanto estos niños deben estar perfectamente vacunados y además deben recibir las vacunas neumocócica y meningocócica.